모야모야병이란? 생소하지만 꼭 알아야 할 희귀 뇌혈관 질환

모야모야병이란? 생소하지만 꼭 알아야 할 희귀 뇌혈관 질환

 

✅ 목차
1. 모야모야병의 정의
2. 모야모야병 유전과 원인
3. 모야모야병 증상
4. 모야모야병 어떻게 검사하나요?
5. 모야모야병 치료법은? 완치될 수 있나요?
6. 모야모야병 소아도 걸릴 수 있나요?
7. 어떤 병원에서 진료를 보나요?
8. 참고 정보
9. 모야모야병 환자에게 대처하는 자세
10. 주의사항 및 행동과 생활 패턴
11. 음식 관리
12. 가족이 해줘야 할 정서적 지원

 
'모야모야병'이라는 이름, 처음 들으면 귀엽게 느껴질 수도 있지만 실은 심각한 뇌혈관 질환입니다. 이 병은 일본어로 연기처럼 희미하게 보인다고 해서 붙은 이름인데, 뇌를 공급하는 혈관이 서서히 막히고 대신 가느다란 실핏줄이 뿌옇게 퍼지는 모습이 마치 연기처럼 보이기 때문에 붙여진 이름이에요.

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1. 모야모야병의 정의

모야모야병은 뇌의 주요 혈관(뇌경동맥)이 점차 좁아지거나 막히면서 뇌혈류가 부족해지고, 그로 인해 뇌에 산소 공급이 어려워지는 질환입니다. 
 
좁아진 혈관 주변에는 보상 작용으로 작은 혈관들이 새로 생기는데, 이것이 혈관조영검사에서 '모야모야(뿌연 연기)'처럼 보인다 하여 이름 붙여졌어요.

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2. 모야모야병 유전과 원인

모야모야병의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았지만,

• 유전적 요인이 일부 작용하는 것으로 알려져 있고,
• 특히 동양인에게 더 많이 발생해요.
• 가족 중 환자가 있을 경우, 형제자매나 자녀에게도 발생할 가능성이 있어 유전적인 경향을 완전히 배제할 수는 없습니다.

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3. 모야모야병 증상

• 뇌졸중 증상 (뇌경색 혹은 뇌출혈)이 가장 대표적입니다.
• 편측 마비, 언어장애, 시야장애, 두통, 실신, 간헐적 마비.
• 아이의 경우 운동 후 호흡이 빨라질 때 일시적인 마비나 의식저하가 나타나기도 해요.
• 성인은 주로 출혈형, 어린이는 허혈형(혈류 부족)으로 나타나는 경우가 많습니다.

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4. 모야모야병 어떻게 검사하나요?

• MRI(자기공명영상)
• MRA(혈관 조영 MRI)
• CT 또는 CT혈관조영술
• 가장 정확한 진단은 뇌혈관조영술(DSA)이라는 검사로, 뇌혈관의 흐름과 모양을 직접 확인할 수 있어요.

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5. 모야모야병 치료법은? 완치될 수 있나요?

모야모야병은 자연적으로 호전되거나 완치되는 질환이 아닙니다.
그래서 대부분의 경우에는 수술적 치료가 필요해요.
 

대표적인 수술 방법

• 간접 혈관재건술 (EDAS) : 두피 혈관이나 측두근 등의 혈관을 뇌 표면에 붙여 새로운 혈관 형성을 유도함.
• 직접 혈관이식술 (STA-MCA bypass) : 머리의 표면 혈관을 뇌 안쪽 혈관에 직접 연결해 혈류를 늘려주는 방법.

치료는 증상 발생 이전이나 경미할 때 받을수록 예후가 좋고, 수술을 통해 뇌혈류가 개선되면 증상도 현저히 줄어듭니다.

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6. 모야모야병 소아도 걸릴 수 있나요?

소아모야모야병은 실제로 진단 시기가 5~10세 전후로 많이 나타납니다. 말이 어눌해지거나, 몸의 한쪽을 자주 쓰지 못하거나, 잘 넘어지는 증상이 반복된다면 꼭 검사를 받아야 해요.

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7. 어떤 병원에서 진료를 보나요?

• 신경과 또는 신경외과에서 진료를 봅니다.
• 뇌혈관 수술이 가능한 대학병원, 뇌신경센터, 종합병원이 권장됩니다.
• 진단 및 치료에 경험 많은 전문의가 있는 병원 선택이 중요해요.

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8. 참고 정보

• 희귀질환으로 분류되며, 건강보험공단의 산정특례를 통해 치료비 일부를 지원받을 수 있어요.
• 가족 중 환자가 있다면 정기검진이 권장됩니다.
• 수술 후에도 정기적으로 MRI 또는 MRA 추적검사를 통해 관리해야 합니다.

항목	내용
질환명	모야모야병 (Moyamoya Disease)
원인	뇌혈관 협착, 유전 가능성 일부
주요 증상	마비, 두통, 언어장애, 뇌출혈/뇌경색
검사	MRI, 뇌혈관조영술 등
치료	수술적 혈관재건술 (완치보다는 관리 중심)
진료과	신경과, 신경외과
발병 연령	소아~성인 모두 가능

 

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9. 모야모야병 환자에게 대처하는 자세

말투와 태도

• 불안하지 않도록 부드러운 말투로 대하세요. (예 : "힘들면 꼭 말해줘, 같이 천천히 해보자.")
• 병에 대해 아이가 두려워하지 않도록, "너만 겪는게 아니야. 치료받으면 괜찮아질 수 있어." 같은 안심의 말을 자주 해주세요.
• 병의 한계를 자주 언급하거나, "너는 이걸 못 하니까.." 식의 말은 피해주세요.

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10. 주의사항 및 행동과 생활 패턴

• 무리한 활동은 제한해야 해요. 격한 운동(달리기, 수영, 줄넘기 등)은 뇌혈류에 영향을 줄 수 있어 피하고, 산책이나 요가처럼 부드러운 활동을 권장해요.
• 갑작스러운 온도 변화, 특히 고온욕, 사우나, 찜질방은 금지! 뇌혈관에 부담을 줄 수 있어요.
• 스트레스가 최소화되는 환경을 만들어주세요. 규칙적인 수면, 안정적인 학교생활, 밝은 분위기를 유지하는 것이 좋아요.
• 아이가 갑자기 머리가 아프거나 한쪽 팔. 다리를 잘 못 움직인다면 즉시 병원에 가야 합니다.

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11. 음식 관리

짜거나 기름진 음식을 피하고, 저염식, 혈관 건강에 좋은 식단이 좋아요. 특히 뇌혈관 부담을 줄이기 위해 다음 식품을 추천해요.

• 좋아요 : 연어, 두부, 시금치, 브로콜리, 견과류, 블루베리
• 피하세요 : 라면, 튀김류, 인스턴트, 자극적인 양념
• 수분 섭취도 충분히 하게 해주세요. 탈수는 뇌혈류 저하를 유발할 수 있어요.

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12. 가족이 해줘야 할 정서적 지원

• 병이 있어도 소중하고 사랑받고 있음을 느끼게 해주세요. 자신감이 낮아지지 않도록 "넌 참 잘하고 있어"라는 말을 자주 해주세요.
• 병에 대해 너무 감추기보다는, 나이에 맞게 설명하고 스스로 건강을 관리할 수 있는 습관을 심어주는 것도 중요해요.
• 아이가 병에 대해 창피함을 느끼지 않도록 일상 속에서 존중해주는 태도가 필요합니다.

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모야모야병은 조기 발견과 꾸준한 관리가 중요하지만, 정서적 안정과 가족의 따뜻한 배려가 그 무엇보다 큰 힘이 됩니다. 스스로 병을 극복해나갈 수 있도록 믿음과 지지를 아끼지 말아주세요. 💙